A doença de Paget da mama é um tumor de mama raro que afeta principalmente mulheres depois dos 50 – e antes dos 70 – anos de idade. Sua principal característica são lesões que aparecem no mamilo e na aréola, abrangendo a área de pele mais escurecida dessa parte do corpo.
Ainda que incomum, vale sempre a pena repassar quais são os sinais de alerta, as formas de diagnóstico, as possibilidades de tratamento disponíveis e as perspectivas de prognóstico.
Entendendo o que é a doença de Paget da mama
Na doença de Paget da mama, as células malignas se acumulam dentro ou ao redor do mamilo. Com a sua progressão, há o acometimento dos canais por onde o leite é transportado (ductos), e na sequência da superfície do mamilo e da aréola.
A doença de Paget da mama é responsável por menos de 1 a 4% dos casos de câncer de mama, segundo o guia Classificação de Tumores da Mama, da Organização Mundial da Saúde.
Fora o grupo de mulheres na quinta ou sexta década de vida, a incidência desse tipo de lesão cancerígena é ainda menos notável. Portanto, casos em pacientes antes dos 40 anos são muito esporádicos. Tal constatação provavelmente se dá por conta da associação entre o tumor e o período pós-menopausa.
Além disso, de acordo com aAmerican Cancer Society, em até aproximadamente 90% das pacientes que apresentam a doença de Paget da mama, também é encontrado um segundo tumor, que pode ser um carcinoma ductal in situ ou um carcinoma ductal invasivo.
Esta associação com outros tumores torna a doença de Paget da mama um importante indicador da presença de neoplasias mamárias subjacentes.
Embora as causas específicas da doença de Paget da mama ainda não sejam completamente compreendidas, existem alguns fatores de risco. Entre os elementos que podem aumentar o risco estão a idade avançada, histórico familiar de câncer de mama, diagnóstico anterior de tumor na mama, sobrepeso e obesidade, além do consumo excessivo de álcool.
Os principais sintomas da doença de Paget
O nome da doença deriva do trabalho do médico inglês James Paget, que no final do século XIX estabeleceu a conexão entre alterações características no mamilo e a presença de tumores na mama.
No entanto, é importante distinguir a doença de Paget da mama de outras condições que também levam o nome do médico, como a doença de Paget óssea, que afeta os ossos, ou outras manifestações que podem ocorrer na vulva e no pênis.
A partir disso, boa parte dos sinais da doença de Paget da mama são visíveis, pois afetam a pele e a aréola do seio. Os mais comuns são:
- Alteração do mamilo e da aréola que causa vermelhidão, com escamas ou crostas.
- Presença de secreção amarela ou com sangue que sai do mamilo.
- Achatamento ou inversão do mamilo.
- Sensação de coceira, formigamento ou queimação.
- Dor e sensibilidade na região.
- Espessamento da pele na área atingida.
- Descamação ou formação de crostas próximo ao mamilo.
- Apenas um seio afetado (na maioria dos casos).
É importante destacar que os sintomas da doença de Paget da mama frequentemente se confundem com alterações dermatológicas provocadas por problemas benignos, como dermatites, eczemas e outros tipos de inflamação da pele.
Esta semelhança pode levar a atrasos no diagnóstico. Por essa razão, é fundamental que qualquer alteração persistente no mamilo ou aréola seja avaliada por um especialista.
Em resumo, desconfortos que não passam sozinhos depois de alguns dias (ou que passam, mas depois voltam) devem sempre ser investigados, preferencialmente por um mastologista.
A avaliação e o diagnóstico da suspeita de doença de Paget da mama
O processo até o diagnóstico começa com um exame clínico em consultório. Ele é útil para verificar a presença de siinais característicos, além de buscar pela presença de eventuais caroços na mama e nas axilas.
Na sequência, o médico responsável pelo acompanhamento pode solicitar a realização de exames de imagem (mamografia, ultrassom ou ressonância magnética) para investigar a presença de alterações no mamilo e em outras áreas da mama.
Os profissionais solicitarão uma biópsia se houver indícios de que se trata da doença de Paget da mama. Nesse procedimento, o cirurgião retira um pedaço pequeno do tecido lesionado e o envia para análise laboratorial.
No laboratório, o médico patologista analisa o material coletado para determinar a natureza das células que compõem o tecido, confirmando ou descartando a presença das características células de Paget.
As opções terapêuticas mais utilizadas
O tratamento padrão para a doença de Paget da mama combina cirurgia e radioterapia. De todo modo, os médicos sempre o personalizam de acordo com a extensão da doença e a presença de tumores associados.
Na parcela das pacientes com doença de Paget da mama que não apresenta evidência de câncer em qualquer outra região, os cirurgiões retiram apenas o mamilo e a aréola durante uma cirurgia conservadora.
Para todas as demais mulheres, os médicos precisam retirar também todo tecido que o câncer de mama subjacente tenha afetado.
Nesses casos, pode ser feita uma cirurgia conservadora, que retira apenas o tumor e uma pequena margem do tecido ao redor como medida de segurança. Em outros casos pode ser recomendável a mastectomia, com retirada total da mama, eventualmente acompanhada da remoção dos linfonodos axilares.
Após um desses procedimentos, a paciente normalmente passa por radioterapia para reduzir o risco de recidiva local. São indicados tratamentos sistêmicos como quimioterapia ou hormonioterapia para pacientes que apresentam tumores associados com receptores hormonais positivos.
Saiba mais: Como é feita a Radioterapia na mama e quais são os efeitos colaterais?
As perspectivas de prognóstico para a doença de Paget
As perspectivas de cura e sobrevida para a doença de Paget da mama variam sempre conforme os achados da biópsia e outras características associadas da sua progressão. Desse modo, entram na equação fatores como:
- se há um tumor associado ou não presente na mama afetada;
- se esses possíveis tumores são carcinomas ductais in situ ou carcinomas invasivos;
- o estágio dessa lesão cancerígena.
Ou seja: o prognóstico é especialmente favorável quando o exame indica que não há presença de câncer de mama invasivo, como também indica a American Cancer Society. Além disso, a recuperação é positivamente influenciada se o diagnóstico é feito precocemente e o tratamento é iniciado rapidamente.
De qualquer maneira, a doença de Paget da mama, embora rara, representa uma condição tratável com excelentes resultados quando abordada adequadamente, de acordo com suas peculiaridades. Logo, o conhecimento sobre seus sintomas e a busca por cuidado especializado de modo ágil é fundamental para garantir o melhor desfecho possível.
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